Ongeneeslijke, erfelijke spierziekte bij jongens, die wordt gekenmerkt door spierzwakte in de spieren dicht bij de romp, met name die van armen en benen. Ca. 24 op de 100.000 jongetjes worden geboren met Duchenne -spierdystrofie.
De aandoening begint meestal rond het 4e levensjaar en neemt daarna toe in ernst (= progressief). Rond het 10e levensjaar is het kind ernstig gehandicapt. Vanaf 14 jaar zijn de meeste patiënten volledig rolstoel-afhankelijk. De meeste patiënten worden niet ouder dan 20 jaar.

Overerving
Het gendefect voor Duchenne-spierdystrofie ligt op het X-chromosoom. Alleen mannen kunnen -net als bij hemofilie- Duchenne-spierdystrofie krijgen. Vrouwen kunnen wel drager zijn van het Duchenne-gendefect en dit overdragen op hun kinderen, maar zelf vertonen geen ziekteverschijnselen omdat het defect wordt gecompenseerd door het andere, normale X-chromosoom.

NB. Duchenne-spierdystrofie kan ook worden veroorzaakt door spontane veranderingen (= mutaties) in het genetisch materiaal.

De ziekte van Becker is een vorm van Duchenne-spierdystrofie die later begint en milder verloopt.

zie ook:
- verschijnselen
- behandeling
- overerving
- erfelijke aandoeningen

Terug naar spier-aandoeningen