Gehoor-aandoeningen

Doofheid en Slechthorendheid

Doofheid is het niet of zeer slecht kunnen horen. Doofheid ontstaat vaak door langdurige en/of veelvuldige blootstelling aan harde geluiden. Doofheid kan ook erfelijk zijn, of veroorzaakt worden door een ziekte of een ongeval.

Voorbeelden van erfelijke vormen doofheid zijn het Syndroom van Usher, Syndroom van Waardenburg en de Ziekte van Van Buchem. In sommige families komt de erfelijke doofheid meerdere generaties voor, soms tot de 17e generatie. 5% van dove kinderen heeft twee dove ouders, nog eens 5% heeft 1 dove ouder. In geïsoleerde gebieden of in bepaalde geloofsgemeenschappen kan doofheid relatief vaker voorkomen als gevolg van inteelt. Voorbeelden van doofheid veroorzaakt door ziekte zijn hersenvliesontsteking, oorontsteking en rodehond tijdens de zwangerschap. Doofheid kan ook veroorzaakt worden door medicijnvergiftiging, tumoren, tympanosclerose of veroudering.

Ouderdomsslechthorendheid

Ouderdomsslechthorendheid is de meest voorkomende oorzaak van gehoorverlies bij mensen boven de 55 jaar. Het treedt geleidelijk op in de loop der jaren, in de meeste gevallen worden beide oren in gelijke mate getroffen. Hoge tonen zoals het fluiten van vogels of het rinkelen van de telefoon kunt u daardoor minder goed horen.

De precieze oorzaak is niet bekend, maar waarschijnlijk komen de zenuwprikkels niet goed door omdat de zenuwen steeds minder goed gaan werken. De kans dat u helemaal doof wordt is klein, maar de mate van het gehoorverlies verschilt per persoon. Mogelijke oorzaken van de zenuwbeschadiging kunnen zijn:

• Arteriosclerose – verharding en vernauwing van de bloedvaten die bloed naar het slakkenhuis vervoeren, waardoor er minder bloed in het slakkenhuis terecht komt. Het kan ook komen door een hoge bloeddruk of diabetes.
• Jarenlange blootstelling aan lawaai.
• Jarenlange blootstelling aan stress.
• Jarenlange blootstelling aan medicijnen of chemische stoffen.
• Roken.
• Overgewicht.
• Erfelijke aanleg.

Heeft u nog geen last van gehoorverlies dan kunt u met bovenstaande omstandigheden rekening houden om de kans zo klein mogelijk te maken. Op het moment dat u eenmaal slechter hoort, kan een gehoortoestel een uitkomst bieden.

Lawaaislechthorendheid

Gehoorschade ontstaat vaak door – de naam onthult het al - blootstelling aan lawaai. Boven de 80dB(A) is geluid schadelijk. Dit merk je niet altijd direct, maar wanneer u uw oren te vaak aan te veel geluid blootstelt, kunnen de zenuwcellen of waarnemingscellen minder goed werken. Daardoor kunt u uiteindelijk slechter gaan horen. Van lawaaidoofheid kunt u helaas niet meer herstellen, dus probeer het zoveel mogelijk te voorkomen. Wanneer u gehoorschade heeft opgelopen, dan kan een gehoortoestel een oplossing bieden.

Syndroom van Usher

Syndroom van Usher wordt ook wel ushersyndroom genoemd en is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij kinderen doof of slechthorend geboren worden en naast nachtblindheid ook een progressief verlies van zicht ervaren. Soms zijn er ook evenwichtsproblemen. Uiteindelijk worden mensen met Ushersyndroom doof én blind. Ushersyndroom is de meest voorkomende vorm van erfelijke doofblindheid. Bij het Ushersyndroom gaan gehoor en het gezichtsvermogen geleidelijk achteruit. De snelheid waarmee problemen met het gehoor en het zicht ontstaan, kan per persoon verschillen. Er is nog geen behandeling mogelijk om de achteruitgang in horen en zien stop te zetten.

Syndroom van Waardenburg

Het syndroom van Waardenburg is een aandoening van huid, haar, ogen en oren. Iemand met het syndroom van Waardenburg heeft vaak plekjes op de huid die lichter van kleur zijn dan de rest van het lichaam en/of een witte lok aan de voorkant van het haar. Ook kunnen de ogen verschillend van kleur zijn (heterochromie) of een lichte kleur hebben. Slechthorendheid is soms ook één van de kenmerken. De kenmerken/symptomen van het syndroom van Waardenburg verschillen per persoon. De ziekte wordt veroorzaakis een afwijking  in het DNA (erfelijk materiaal).

Ziekte van Van Buchem

De ziekte van Van Buchem is een zeer zeldzame ziekte die vooral op Urk voorkomt.  Bij deze aandoening wordtt bot sneller aangemaakt dan het wordt afgebroken, in de loop der levensjaren wordt bot en o.a. ook in de schedel steeds dikker. De eerste verschijnselen zijn vaak doofheid en verlammingen in het gezicht, die veroorzaakt worden doordat het doorgroeiende bot de gehoorzenuwen afknelt.