Alfa-1-proteinaseremmer deficientie speelt een rol bij longemfyseem.
Alfa-1-proteinaseremmer is een normaal bestanddeel van humaan bloed, dat de activiteit remt van neutrofielelastase en andere enzymen.
Momenteel wordt aangenomen dat de pathogenese van emfyseem bij alfa-1-proteinaseremmer tekort toe te schrijven is aan een chronische imbalans tussen elastase en alfa-1-proteinaseremmer. Elastase is in staat om elastisch weefsel af te breken. Een van de belangrijkste remmers van elastase is alfa-1-proteinaseremmer, dat ontbreekt bij aangeboren alfa-1-proteinaseremmertekort.
Alfa-1-proteinaseremmer is een normaal bestanddeel van humaan bloed, dat de activiteit remt van neutrofielelastase en andere enzymen.
Momenteel wordt aangenomen dat de pathogenese van emfyseem bij alfa-1-proteinaseremmer tekort toe te schrijven is aan een chronische imbalans tussen elastase en alfa-1-proteinaseremmer. Elastase is in staat om elastisch weefsel af te breken. Een van de belangrijkste remmers van elastase is alfa-1-proteinaseremmer, dat ontbreekt bij aangeboren alfa-1-proteinaseremmertekort.
Top Dossiers